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Siamesische Zwillinge

Erklärung:

Siamesische Zwillinge (auch Doppelfehlbildung) bezeichnen eine Fehlentwicklung, bei der eineiige Zwillinge im Verlauf ihrer intrauterinen Entwicklung und nach der Geburt körperlich miteinander verbunden bleiben.
Bei eineiigen (monozygoten), monochorial-monoamnioten Zwillingen teilt sich die befruchtete Eizelle in zwei eigenständige Embryonalanlagen auf. Bei einer unvollständigen Durchschnürung des Embryoblasten im späten Entwicklungsstadium der Blastozyste nach dem 13. Tag nach der Befruchtung bleiben die beiden Feten miteinander verbunden.
Die statistische Wahrscheinlichkeit für eine Doppelfehlbildung liegt zwischen 1:60.000 und 1:200.000. Dies entspricht einer Frequenz bei monozygoten Zwillingsschwangerschaften von 1:300. Da jedoch durchschnittlich drei von zehn siamesischen Zwillingen pränatal versterben, kommt nur etwa ein siamesisches Zwillingspaar auf eine Million Lebendgeburten. Wenn bekannt ist, dass es sich um ein siamesisches Zwillingspaar handelt, wird die Geburt in der Regel per Kaiserschnitt durchgeführt, um die gesundheitlichen Risiken für Mutter und Kinder möglichst gering zu halten.


Ausprägungen:

Die Verbindung kann sowohl bis zu den inneren Organen reichen oder auch nur äußeres Gewebe betreffen. So kann es vorkommen, dass ein siamesisches Zwillingspaar nur ein Herz oder eine Lunge hat.
In der Medizin wird nach Art und Ausmaß der Verwachsung unterschieden. Verwachsungen können in verschiedenen Körperbereichen auftreten:


• Brustbereich (Thorakopagus, ca. 70 % der Fälle)
• Hüftenbereich (Ischiopagus, ca. 5 % der Fälle)
• Kopf (Kraniopagus (Kephalopagus), weniger als 2 % der Fälle)
  o Sonderform: Dizephalie: einzelner Körper mit zwei Köpfen
  o Sonderform: Janiceps (nach dem zweigesichtigen Gott Ianus): am Kopf zusammengewachsene siamesische Zwillinge, deren Gesichter in entgegengesetzte Richtungen blicken
• Bauchbereich (Omphalopagus)
• Steißbereich (Pygopagus)
• fetale Inklusion oder Foetus in foeto, wobei intrauterin ein Zwilling vom anderen absorbiert wird.


Allerdings muss jemand mit zum Beispiel zwei Gesichtern nicht unbedingt ein siamesischer Zwilling sein. Es kann sich auch um Fälle von Diprosopus handeln.
Ist eine Trennung möglich und innerhalb der ersten drei Wochen nach der Entbindung erforderlich, liegt die Sterblichkeit bei durchschnittlich 50 %, während zwischen der vierten und 14. Woche die Überlebenschance bei 90 % liegt. Die (vor- und nachgeburtliche) Prognose ist jedoch stets abhängig von Art und Ausmaß der Fusion der Kinder.

Mein Zwillingsbruder und ich 

Trennung:

Je nach Art und Umfang der Verbindung ist eine chirurgische Trennung der beiden Zwillinge möglich. Dabei müssen einige Voraussetzungen gegeben sein:
• Die beiden Zwillinge müssen jeweils alle lebensnotwendigen Organe besitzen.
• Die lebensnotwendigen Prozesse wie Stoffwechsel und Atmung dürfen nicht zu kompliziert verflochten sein (z. B. gemeinsame Blutbahnen oder mehrere nur einzeln vorhandene Organe wie Herz und Leber).
Bis September 2004 überlebten 30 an der Schädeldecke zusammengewachsene Kinder eine Trennung, 17 von ihnen trugen jedoch von dem Eingriff eine Behinderung davon.

 

Berühmte Fälle der letzten Jahre:

• Bekanntheit erreichten auch die beiden 29-jährigen Schwestern Ladan und Laleh Bijani aus dem Iran (* 17. Januar 1974), die am Kopf zusammengewachsen waren und ab dem 7. Juli 2003 durch eine aufwändige Operation einer Ärztegruppe in Singapur getrennt wurden. Kurz nach der Trennung verstarb Ladan Bijani, wenige Stunden später auch ihre Schwester Laleh. Todesursache war laut Aussage der Ärzte Kreislaufversagen aufgrund zu hohen Blutverlustes während der Operation.


• Eine eigene Realityshow erhielten die Schwestern Abigail und Brittany Hensel (* 7. März 1990). Sie haben einen gemeinsamen Körper, den sie jeweils zur Hälfte kontrollieren können. Dennoch führen sie schon seit ihrer Geburt ein relativ normales Leben.


• Lea (12) und Tabea (†) Block aus Lemgo in NRW – der Fall der beiden siamesischen Zwillingsschwestern hielt Deutschland 2004 in Atem. Die beiden Mädchen waren an den Köpfen aneinandergewachsen. Da eine solch komplizierte Operation in Deutschland nicht möglich war, wurde der Eingriff in Baltimore (USA) von einem Expertenteam (geleitet von Dr. Ben Carson) durchgeführt. Tabea hatte es leider nicht überlebt. Homepage: http://www.tabea-lea.de

 

• Im Jahre 2014 wurden in Australien die siamesischen Zwillinge Hope und Faith geboren. Die Mädchen hatten getrennte Gehirne und Gesichter, aber nur einen gemeinsamen Körper. Die Zwillinge kamen per Kaiserschnitt sechs Wochen vor dem errechneten Termin zur Welt. Anfangs war nicht klar, ob sie überhaupt in der Lage sein würden zu atmen, doch entgegen den Vorhersagen waren sie eine Woche nach der Geburt in stabilem Zustand. Knapp drei Wochen nach ihrer Geburt teilten Krankenhausvertreter am 27. Mai 2014 den Tod der beiden Mädchen mit.

 

 

Meine Geschichte:

 

Ich wurde im Dezember 1979 als Siamesischer Zwilling zusammengewachsen mit meinem Zwillingsbruder Rudi geboren. Da unser Regionales Kreiskrankenhaus mit der Situation etwas überfordert war, wurden wir mit dem Rettungshubschrauber in das Dr. von Haunerschen Kinderhospital nach München geflogen. Dort trafen wir dann bereits 2 Stunden und 45 Minuten nach der Geburt ein. Die Klassifizierung welcher Typ von Siamesischer Zwilling wir waren, scheint nicht so ganz einfach zu sein. In einem Medizinischen Bericht war von asymmetrischen Ischiopag im Zusammenhang mit Thoraco-omphalon-ischiopagus tripus die Rede, was quasi 3 der oben genannten 5 gängigen Typen in einem Vereint.

 

Noch am selben Tag wurde eine erste Operation, wegen Analatresie und einem Dünndarmverschluss, nötig und auch gleich ein Künstlicher doppeltläuferiger Darmausgang (Anus Praeter) bei uns angelegt. Nach 1 Jahr und 3 Monaten, am erfolgte die Entknöcherung des 3. Beines mit Einnähen des übrigbleibenden Hautmuskellappens als Vorbereitung auf die Trennungs-OP. Die Entknöcherung konnte erst jetzt stattfinden, da wir zwischendrin eine Dünndarmperforation und danach eine Adhäsionsileus (Verklebung und dadurch Verschluss des Darmes) hatten. Nach einem weiteren Adhäsionsileus, im Alter von 1 Jahr und 11 Monate, konnte dann am 23.06.1982 die Trennungsop erfolgen.


Die Trennungs-Operation war vorher soweit es mit damaligen Diagnostischen Mitteln möglich war geplant worden, dennoch musste man mit Komplikationen rechnen, da Darm, Becken, Haut, Nieren, Muskeln, Sehnen, Neven, Venen und Artieren betroffen waren. Ein Team aus 23 Ärzten und Schwestern machten sich ans Werk, wobei die Trennung des Darmes sehr mühsam war, da durch die vorhergehenden Operationen an dem Darm, sich viele Verwachsungen gebildet haben, von denen der Darm abgeschält werden musste. Die Trennung von Rudi und mir dauerte 15 Stunden und die gesamte Operationszeit war 18 Stunden. Währen dieser Zeit erhielten wir insgesamt 17700ml Flüssigkeit die sich wie folgt aufteilte:

  Peter Rudi
Kristalline
Lösungen
5000 ml 2750 ml
Vollblut 3250 ml 4000 ml
Plasma 1350 ml 1350 ml
Gesamt 9600 ml 8100 ml


Die Narkosedauer betrug bei Rudi 19 Stunden und bei mir 20 Stunden. Aus einem Gespräch im Jahr 2004, mit einem der Operierenden Ärzte und einer Krankenschwester von damals habe ich erfahren das selbst die Krankenschwestern am Tag der OP im Klinikum, waren obwohl sie frei hatten um das / die OP-Teams in den Pausen (da ja nicht alles Fachbereiche gleichzeitig Operieren konnten) mit Essen und Trinken versorgten und sich so immer nach dem aktuellen Stand der OP informierten. Die Ärzte blieben über Nacht im Klinikum, dass falls es in den Stunden direkt nach der OP, zu Komplikationen kommt, sie direkt eingreifen hätten können. Dies war aber zum Glück nicht der Fall.


In der Zeit nach der Trennungs-Operation stellten sich weitere Komplikationen heraus. Durch die Spannung auf den Bauchdecken kam es in den nächsten Wochen zu Bauchwanddehiscenzen (Dehiszenz = Aufplatzen von menschlichem Gewebe) und somit freiliegenden Darmschlingen mit Fistelbildungen des Dünndarms. Bei mir wurde 3 Monate nach der Trennung in einem weiteren Eingriff versucht die Fisteln zu verschießen, was nicht gelang. Dies hatte zur Folge das ich weiterhin parenteral ernährt werden musste. Weitere 4 Monate später erfolgt erneut ein Eingriff, bei dem die Fistel verschlossen und ein Fistelkonglomerats (Ansammlung oder zusammengeballte Strukturen) im Bereich des Jejunums (Leerdarm, ein Teil des Dünndarms) entfernt werden. Nach abgeschlossener Primärheilung konnte bei mir mit Nahrungsaufbau begonnen werden, so dass ich im Alter von 3 Jahren und 9 Monaten nach Hause entlassen werden konnte.


Mein Bruder Rudi hat 4 Monate nach der Trennung eine Kathetersepsis (Zentraler Venenkatheter) mit Herzstillstand mit cerebraler Beteiligung bekommen. Eine Reanimation war erfolgreich, er hatte aber von da an einen bleibenden geistigen Defekt. Auch wurde bei Ihm eine Relaparatomie mit Entfernung eines Fistelkonglomerats durchgeführt. Er verstarb weiter 4 Monate später im Alter von 3 Jahren und 8 Monaten an einer Candidasespsis. Candida ist eine Hefepilzart, die sehr häufig vorkommt und ca. 75 % der Menschen an oder in sich haben. Durch Immunschwäche und/oder die vermehrte Einnahme/Gabe von Antibiotika (was beides auf unsere Trennungs-OP zutrifft) entsteht ein Ungleichgewicht und kann ein zu einer explosionsartigen Ausbreitung und einer damit verbundenen Sepsis kommen.